髓母细胞瘤 - 儿童的健康问题
来源:MSD 诊疗手册 · 更新:2026-04-18 · 查看原文
髓母细胞瘤 作者: Kee Kiat Yeo , MD , Harvard Medical School Reviewed By Michael SD Agus , MD , Harvard Medical School 已审核/已修订 6月 2024 | 修改的 7月 2024 v26516912_zh 浏览专业版 髓母细胞瘤是在小脑(有助于控制协调和平衡的脑部分)中迅速生长的脑肿瘤。
所有髓母细胞瘤都是癌性的(恶性)。症状 | 诊断 | 治疗 | 预后 | 了解更多信息 | 髓母细胞瘤的原因尚不清楚。
儿童可能会频繁出现呕吐、平衡困难、头痛、恶心、嗜睡或复视。诊断通常包括影像学检查、活检和脊椎穿刺。
治疗方法是手术、化疗和放射疗法。预后取决于癌症是中危还是高危。
(另见 儿童脑肿瘤和脊髓肿瘤概述 。)髓母细胞瘤是儿童中最常见的恶性脑肿瘤之一。
这些肿瘤往往发生在 3 至 4 岁或 8 至 10 岁儿童中,但是它们可以发生在婴儿期和整个青春期中。髓母细胞瘤发生在控制协调和平衡的脑部区域(小脑),小脑位于大脑下方后部。
髓母细胞瘤通常转移至大脑的其他部位及脊髓中。极为罕见的情况下,也会转移至身体其他部位。
其病因不明。它们有时发生在患某些遗传性疾病(例如 Gorlin 综合征或特科特综合征)的人中。
髓母细胞瘤的症状 髓母细胞瘤的症状通常包括颅骨内压力(颅内压)升高和小脑功能障碍。症状可能包括呕吐、笨拙、行走不稳或难以维持平衡。
患儿也可能有头痛、恶心、嗜睡和复视。
髓母细胞瘤的诊断 磁共振成像 (MRI) 活检或常手术切除整个肿瘤 脊椎穿剌 为诊断髓母细胞瘤,医生用 造影剂 (一种能使有关结构在影像学检查中更清晰显影的物质)进行 MRI 检查以寻找肿瘤。
然后,他们从肿瘤中取组织样本,并在显微镜下检查(活检)。他们也可能对样本进行特殊的基因检测,以帮助诊断和治疗。
通常,通过手术切除整个肿瘤并进行检查,而不是切除一部分肿瘤作为样本。为确定肿瘤是否扩散,医生进行脊柱 MRI 和脊椎穿刺(腰椎穿刺——参见图 如何进行脊椎穿刺 )。
进行脊椎穿刺以获得脑脊液,以在显微镜下检查,寻找癌细胞。手术完成后,医生再进行一次 MRI 检查,看肿瘤是否已完全切除。
这些检测结果有助于医生确定肿瘤是中危还是高危。如果是以下情况,则为中危 所有或多数肿瘤组织可被手术切除。
肿瘤 尚未 扩散到大脑的其他部位、脊髓液或身体其他部位。如果是以下情况,则为高危 手术期间无法切除大量肿瘤。
肿瘤 已 扩散到大脑的其他部位、脊髓或身体的其他部位。近年来,对肿瘤进行基因检测的结果已被证明对治疗结局和风险有影响。
髓母细胞瘤的治疗 手术、放射疗法和化疗 (另见 癌症治疗原则 。)最好通过 手术切除肿瘤 并使用 化疗 和 放射疗法 来治疗髓母细胞瘤。
一些 3 岁以下儿童可能仅接受手术和化疗便可有效治疗。使用自己的细胞进行干细胞移植(称为 自体干细胞移植 )可能会帮到一些孩子。
髓母细胞瘤的预后 预后的情况取决于患儿肿瘤被归类为平均风险类别还是高风险类别。
对于 3 岁以上儿童,如果肿瘤是中危,则无癌生存 5 年的概率约为 80%,如果是高危,则约为 60% 至 70%。对于 3 岁及以下的儿童,结局更难预测,但总体生存率较低。
在这些儿童中,大约 40% 在诊断时肿瘤已扩散。此外,在该年龄组中,放疗通常延迟或不进行,以避免产生影响发育中大脑的副作用。
存活的儿童有患严重长期精神缺陷的风险。例如,智力发育更容易受到影响,他们可能难以学习、记忆和做出决定。
某些类型的髓母细胞瘤预后很好,总生存率为 90%~100%。了解更多信息 以下是可能对您有帮助的英文资料。
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