IgA 相关性血管炎 - 骨、关节及肌肉疾病

来源：MSD 诊疗手册 · 更新：2026-04-18 · 查看原文

IgA 相关性血管炎（亨诺赫-舍恩莱因紫癜）作者： Alexandra Villa-Forte , MD, MPH , Cleveland Clinic Reviewed By Brian F. Mandell , MD, PhD , Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University 已审核/已修订 12月 2024 | 修改的 1月 2025 v731552_zh 浏览专业版 IgA 相关性血管炎（以前称为亨诺赫-舍恩莱因紫癜）是多发生在儿童中的主要累及小血管的炎症。

症状 | 诊断 | 治疗 | 了解更多信息 | 多媒体 | 下肢出现紫红色或褐色斑块和斑点通常为首发症状，随后出现发热、关节疼痛、消化道不适、肾功能障碍。

病变皮肤的活检可以确定诊断。对于成人和儿童，可根据需要使用缓解疼痛的药物。

对于成年人，有时需要使用皮质类固醇来缓解关节疼痛和消化不良，但有时还需要其他抑制免疫系统的药物。（还可参阅血管炎概述。）

免疫球蛋白 A 相关性血管炎（IgA 血管炎）通常累及儿童，但任何年龄人群均可发生。一般发生于免疫系统对感染等问题应答异常时。

其诱发因素包括导致上呼吸道感染的病毒、药物、食物、免疫接种或昆虫叮咬。炎症通常发生于皮肤血管，但肠道和肾脏的血管也可发炎。

症状免疫球蛋白 A 相关性血管炎患者的脚、腿、（偶尔）躯干和手臂上会出现类似淤青或紫红色或褐色斑块（紫癜）的小皮疹。皮疹起初表现为丛集的荨麻疹。

数天或数周后，斑点增多，有时会出现在面部或躯干。大部分儿童有发烧和疼痛，痛觉敏感，踝、膝、髋、腕和肘的关节肿胀。

免疫球蛋白 A 相关性血管炎（亨诺赫-舍恩莱因紫癜）（腿）图片这张照片显示患有免疫球蛋白 A 相关血管炎的儿童的腿部出现紫红色斑块样皮疹。

P. MARAZZI 博士／科学图片库痉挛性腹痛、恶心、呕吐、腹泻常见。大便或尿液中可以带血。

少数情况下，肠道可像折叠式显微镜一样发生套叠。这种并发症称为肠套叠，可因肠道阻断引起突然的腹痛和呕吐。

症状一般在 4 周后消退，但通常在数周后复发，至少复发一次。大部分患者彻底痊愈。

很少发生慢性肾脏疾病。在成年人中，肠套叠比较罕见，而慢性肾脏疾病比儿童更普遍。

诊断儿童特征性皮疹皮肤活检尿液和血液检测当儿童出现特征性皮疹时，医生会怀疑免疫球蛋白 A 相关性血管炎。

如果不易诊断，则从患处皮肤中取样并在显微镜下进行检查（活检），寻找可确认IgA 相关性血管炎诊断的血管异常。尿液检查血蛋白及其他蛋白，以判断肾脏是否受累。

通常需要验血查肾功能。医生会询问患者近期是否曾患病，因为IgA 相关性血管炎可继发于链球菌感染。

如果肾功能异常加重，通常需要做肾活检。这可帮助医生确定问题有多严重以及预后如何。

治疗停止使用能够引起疾病的药物对于成年人，缓解症状并使用皮质类固醇，可能还使用抑制免疫系统的药物对于儿童，可根据需要缓解疼痛如果药物引起免疫球蛋白 A 相关性血管炎，则停止用药。

如果非由药物引起，则治疗以缓解症状为主。对于成年人而言，经口腔服用（口服）强的松等皮质类固醇可能有助于控制腹痛，偶尔需要帮助控制严重的关节痛或肿胀或肾脏疾病。

如果肾脏受到严重影响，则可以通过静脉（静脉内）给患者注射皮质类固醇甲基强的松龙，然后口服皮质类固醇泼尼松和一种抑制免疫系统的药物（如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、利妥昔单抗或环磷酰胺）。

儿童通常不需要皮质类固醇。可以给患者服用对乙酰氨基酚或非甾体抗炎药（NSAID）以减轻疼痛。

了解更多信息以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担任何责任。

血管炎基金会：关于 IgA 血管炎：为免疫球蛋白 A 相关性血管炎患者及其看护者提供信息，包括如何找到医生、了解研究，以及加入患者倡导团体 Test your Knowledge Take a Quiz!