免疫性血小板减少症 (ITP) - 血液紊乱

来源：MSD 诊疗手册 · 更新：2026-04-18 · 查看原文

免疫性血小板减少症 (ITP) （特发性血小板减少性紫癜；

免疫性血小板减少症）作者： David J. Kuter , MD, DPhil , Harvard Medical School Reviewed By Jerry L. Spivak , MD, MACP , Johns Hopkins University School of Medicine 已审核/已修订修改的 5月 2024 v26468280_zh 浏览专业版小知识免疫性血小板减少症 (ITP) 是一种由血小板数目减少引起的出血性疾病，并且患者不存在其他可影响血小板的疾病。

在 ITP 中，免疫系统会针对患者自身的血小板产生抗体并破坏它们。症状 | 诊断 | 治疗 | 多媒体 | 患者的皮肤上可能会有微小的红色或紫色斑点（瘀点），并且容易流血。

诊断方法是通过血液检查检测血小板计数。可给予皮质类固醇或其他药物来阻止对血小板的破坏。

使用可增加血小板生成量的药物对某些患者有帮助。在成年患者中，医生有时会切除脾脏。

（也可参见血小板疾病概述和血小板减少症概述。）血小板是骨髓合成的细胞，在血流中循环，有助于凝血。

通常，血液含有约 140,000 至 440,000 个血小板/微升（140 至 440 ×10 9 /升）。

如果每微升血液内的血小板计数降至约 50,000（低于 50 ×10 9 /升）个血小板以下，甚至较为轻微的损伤也会引起出血。

然而，在每微升血液的血小板计数降至 10,000 至 20,000（10 至 20 ×10 9 /升）个血小板以下之前，一般不会出现最严重的出血风险。

在如此低的血小板水平下，即使没有任何可辨识的损伤也可能会出血。免疫性血小板减少症是抗体形成并破坏身体血小板的疾病。

形成抗体的原因尚不清楚；但在儿童中，ITP 经常发生在病毒感染之后。

尽管骨髓可能会增加血小板生成以代偿其受到的破坏，但血小板通常供不应求。破坏血小板的抗体也会攻击骨髓，导致血小板生成量下降。

在儿童中，ITP 通常会自行消退，持续时间不如成人长（成为慢性）。在成人中，ITP 更常为慢性，且不能像在儿童中一样自行消退。

免疫性血小板减少症的症状在有些人中，免疫性血小板减少症不会引起症状。而另一些人则可能突然或逐渐出现出血症状。

疲劳在慢性 ITP 患者中常见。皮内出血可能是血小板计数低最先表现出的征象。

小腿皮肤经常出现许多小点（常为红色或紫色，称为瘀点），并且即使轻微损伤也可能导致青一块紫一块的瘀伤（瘀斑或紫癜）。还可能出现牙龈出血、便血或尿血。

月经出血或鼻出血可能异常量大。出血难以止住。

皮内出血瘀斑（瘀伤）这里的瘀斑是腿上看到的紫色大块瘀伤。这里的瘀斑是腿上看到的紫色大块瘀伤。

P. MARAZZI 博士／科学图片库瘀点（皮肤）瘀点是皮肤上的红色、紫色或棕色小斑点。瘀点是皮肤上的红色、紫色或棕色小斑点。

经出版商允许。摘自 Deitcher S. 临床血液病学图谱。

由 JO Armitage 编辑。费城，《当代医学》，2004 年。

瘀点（口）瘀点是口腔中的红色小斑点。瘀点是口腔中的红色小斑点。

P. MARAZZI 博士／科学图片库瘀斑（瘀伤）这里的瘀斑是腿上看到的紫色大块瘀伤。这里的瘀斑是腿上看到的紫色大块瘀伤。

P. MARAZZI 博士／科学图片库瘀点（皮肤）瘀点是皮肤上的红色、紫色或棕色小斑点。瘀点是皮肤上的红色、紫色或棕色小斑点。

经出版商允许。摘自 Deitcher S. 临床血液病学图谱。

由 JO Armitage 编辑。费城，《当代医学》，2004 年。

瘀点（口）瘀点是口腔中的红色小斑点。瘀点是口腔中的红色小斑点。

P. MARAZZI 博士／科学图片库随着血小板数目的减少，出血加重。血小板极少的患者可能会出现消化道大量失血，或在罕见情况下，即使未受伤也可能发生危及生命的脑内出血。

脑内出血时，可出现头痛和其他神经系统症状。

免疫性血小板减少症的诊断进行血液检查以检测血小板计数和凝血功能进行检查以排除可能引起血小板计数低和出血的其他疾病如果每微升血液的血小板计数低于 100,000（低于 100 ×

10 9 /升）并且红细胞或白细胞数目没有发生类似下降，此外也不存在可明确解释血小板减少症的其他病因（如感染或使用某些药物），那么医生会诊断为免疫性血小板减少症（ITP；

见表血小板减少症的病因）。尚无公认的检查项目可确认某人患有 ITP。

血小板计数可使用自动计数仪测量以确定血小板减少症的严重程度，并且必须采集一份血样在显微镜下检查，以便为确定病因提供线索。

医生需要在显微镜下检查血样，以将 ITP 与血栓性血小板减少性紫癜 (TTP) 和溶血性尿毒症综合征 (HUS) 鉴别开来。

TTP 和 HUS 也是可通过破坏血小板引起血小板减少症的疾病。罕见情况下，需要从骨髓取样并在显微镜下检查（骨髓活检和穿刺），以了解血小板生成的情况。

免疫性血小板减少症的治疗皮质类固醇静脉注射免疫球蛋白、促血小板生成素受体激动剂或免疫抑制剂（例如，利妥昔单抗、硫唑嘌呤或麦考酚酯）有时需切除脾脏罕见情况下需输注血小板在免疫性血小板减少症 (ITP) 中，抗体对血小板的破坏效应可以通过应用皮质类固醇（例如泼尼松）或静脉输注免疫球蛋白来暂时阻断，从而使血小板数目增加。

经过该治疗后，儿童通常会在几周到几个月内恢复。约三分之一的成年患者会在治疗后的第一年内恢复，但大部分患者则不会。

对于皮质类固醇疗效不足或依赖于皮质类固醇的成年患者可能需要给予其他药物，以增加血小板生成（促血小板生成素受体激动剂）或抑制免疫系统（包括利妥昔单抗、硫唑嘌呤、环孢菌素或麦考酚酯）。

如果其他药物无效，可以使用 Fostamatinib。促血小板生成素受体激动剂（例如罗米司亭、艾曲波帕和阿伐曲泊帕）可加快血小板生成速度，有效性可持续多年。

这些药物对于不能接受（或不愿意接受）脾切除术的患者特别有益。有些 ITP 成年患者（但通常不适用于儿童患者）会受益于手术切除脾脏（脾切除术）。

脾脏会清除血流中的异常血小板，因此，有时切脾可增加血小板数目。脾切除术的缺点包括形成血栓、发生癌症以及出现某些危及生命的感染（例如肺炎球菌感染）的风险增加。

患者在脾切除术后可能需要使用某些抗生素或疫苗，以减小（但不会彻底消除）感染风险。通常使用药物代替脾切除术。

如果患者发生了危及生命的出血，则可能会在静脉输注皮质类固醇和/或免疫球蛋白的基础上输注血小板。Test your Knowledge Take a Quiz!